马昔腾坦(Macitentan)说明书

马昔腾坦(Macitentan)可降低肺部血压，帮助心脏更有效地泵血。马昔腾坦用于治疗肺动脉高压（PAH）。它可以提高您的运动能力并防止您的病情恶化。马昔腾坦仅根据经过认证的药房的特殊计划向女性提供。您必须在该计划中注册并了解服用这种药物的风险和益处。

作用机理：内皮素(ET)-1及其受体(ETA和ETB)介导多种有害作用，例如血管收缩纤维化，增生，肥大，还有炎症。在PAH等疾病状态下，局部ET系统上调并参与血管的肥大和器官损伤。马昔腾坦是一种内皮素受体拮抗剂，可抑制ET-1与ETA和ETB受体的结合。马昔腾坦显示高吸引力和人肺动脉中ET受体的持续占据平滑肌细胞。马昔腾坦的一种代谢物对ET受体也有药理活性，估计在体外其效力约为母体药物的20%。双重内皮素阻断的临床影响尚不清楚。

用法用量：肺动脉高压的常用成人剂量：每日一次，口服 10 毫克。

副作用：如果您有过敏反应迹象：荨麻疹；呼吸困难；脸部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀，请寻求紧急医疗帮助。

马西腾坦可能会引起严重的副作用。如果您出现以下情况，请停止使用马西替坦并立即联系您的医生：小便时疼痛或烧灼感；肿胀、体重快速增加；肝脏问题——恶心、上腹部疼痛、瘙痒、疲倦感、食欲不振、尿色深、粘土色大便、黄疸（皮肤或眼睛发黄）；或者新的肺部问题——焦虑、出汗、皮肤苍白、严重呼吸短促、喘息、气喘、咳嗽有泡沫粘液、胸痛、心率快或不均匀。

马西腾坦的常见副作用可能包括：鼻塞、鼻窦疼痛、喉咙痛；膀胱感染；头痛;或者流感症状（发烧、发冷、身体疼痛）。这不是副作用的完整列表，并且可能会发生其他副作用，无论患者使用马昔腾坦产生任何身体不适患者都应该立即到医院进行就医。

相互作用：马昔腾坦可能会与利福平, 酮康唑和利托那韦。告诉你的医生你使用的所有药物和补充剂。不建议在怀孕期间使用马昔腾坦。

注意事项：不要给孕妇服用本品，因为它可能会对胎儿造成伤害。具有生殖潜力的女性：不包括治疗开始前、治疗期间每月和停止治疗后1个月的妊娠。通过使用可接受的避孕方法，在治疗期间和停止治疗后一个月内防止怀孕。对于所有女性患者，马昔腾坦只能通过一个名为马昔腾坦风险评估和缓解策略(REMS)的受限项目获得。

储存：储存在20°C至25°C(68°F至77°F)的温度下。允许在15°C和30°C(59°F和86°F)之间偏移。