安立生坦片（凡瑞克）说明书

适应症：

1.适用于治疗患有世卫组织功能性II级或III级症状的特发性（“原发性”）肺动脉高压（IPAH）和与结缔组织疾病相关的肺动脉高压（PAH）。

2.也可与他达拉非联合使用，以降低疾病进展和因PAH恶化而住院的风险，并提高运动能力。

作用机制：

内皮素-1（ET-1）是一种内源性肽，作用于血管平滑肌和内皮中的内皮素A型（ETA）和内皮素B型（ETB）受体。ETA介导的作用包括血管收缩和细胞增殖，而ETB主要介导血管舒张、抗增殖和ET-1清除。在肺动脉高压患者中，ET-1水平升高，并与右动脉压升高和疾病严重程度相关。安布生坦是几种新开发的血管扩张药物之一，它们选择性地靶向内皮素A型（ETA）受体，抑制其作用并防止血管收缩。选择性抑制ETA受体可防止磷脂酶C介导的血管收缩和蛋白激酶C介导的细胞增殖。内皮素B型（ETB）受体功能未受到明显抑制，一氧化氮和前列环素的产生、环GMP-和环AMP-介导的血管舒张以及内皮素-1（ET-1）的清除得以保持。

用药方法：

每日一次，每次5毫克。每隔4周，根据需要和耐受性，可将安立生坦的剂量增加至10 mg。

副作用：

1.肝脏损害：长期使用安立生坦片有可能引起肝脏的损害，转氨酶升高，所以在使用时应监测肝脏的功能。

2.血液系统影响：有些患者使用安立生坦片之后，会出现血红蛋白和红细胞压积的下降，导致贫血，所以使用时要定期复查血常规。此外，还可能导致鼻出血等相关症状。

3.过敏反应：部分患者会出现皮疹、皮肤潮红、皮肤瘙痒、荨麻疹等过敏症状。严重的情况下，还可能出现面部、喉咙、舌头、嘴唇、眼睛、手、脚、脚踝或小腿的肿胀，以及声音嘶哑、吞咽困难或呼吸困难等症状。

4.消化系统影响：安立生坦片可能引起食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、便秘等症状。

5.心血管系统影响：可能导致心率加快、液体潴留、外周性水肿、心衰等症状。有时患者治疗期间突然出现呼吸困难，伴有发热，咳嗽等症状明显加重，必须立即停用本品，查明原因。

6.神经系统影响：如头痛、疲劳等。

警告及注意事项：

孕妇禁用，因其可能致畸并影响胎儿生长。哺乳期妇女应避免使用。有生育能力的女性在开始治疗前应排除妊娠，治疗期间及停药后1个月内需使用合适避孕方法。定期检查血象及肝功能，因药物可能影响红细胞水平和肝功能。若症状未改善或恶化，请及时咨询医生。不要与他人共享此药，也不要随意服用他人药物。过量时请立即就医。儿童出现乳房发育等异常现象，请立即就医。请在医生指导下使用，确保用药安全。

药物相互作用：

他达拉非、利奥西呱片、恩格列净等。

特殊人群用药：

妊娠期及哺乳期女性、肝功能不全者请谨慎用药。