恩西地平用药指南：适应症、用法、副作用及注意事项

一、药物简介

恩西地平（IDHIFA, enasidenib）是针对异柠檬酸脱氢酶2（IDH2）的特异性小分子抑制剂，它通过抑制多种促进细胞增殖的酶活性来发挥作用。本药主要用于治疗携带IDH2突变的复发性或难治性急性髓性白血病（AML）成年患者。

二、作用原理

恩西地平能够精准地靶向IDH2的突变变体，如R140Q、R172S和R172K，其抑制效力相较于野生型酶显著提高。在IDH2突变的AML小鼠模型中，恩西地平通过降低2-羟基戊二酸（2-HG）的水平，促进骨髓细胞的正常分化。临床试验显示，本药能显著降低患者体内的2-HG水平和母细胞计数，同时增加成熟骨髓细胞的比例。

三、用药方法

恩西地平以口服片剂形式提供，推荐的起始剂量为每日100mg，一次服用，可与食物同服或不同服。患者应尽量在每天同一时间服用药片，以确保血药浓度的稳定性。若发生呕吐、漏服或未按时服药的情况，应尽快补服，并在次日恢复正常服药时间。注意，药片不应被拆分或压碎。

四、副作用及应对措施

过敏反应：如出现荨麻疹、呼吸困难、面部或喉部肿胀等过敏症状，请立即寻求紧急医疗救助。

分化综合征：恩西地平可能诱发分化综合征，这是一种影响血细胞的严重并发症，如不及时治疗可能危及生命。分化综合征的症状包括发热、咳嗽、呼吸困难、骨痛、体重迅速增加以及身体多部位肿胀等。一旦出现上述症状，请立即就医。

其他严重副作用：包括深色尿液、粘土色粪便、黄疸、严重或持续的呕吐或腹泻，以及肿瘤细胞分解的迹象（如疲倦、虚弱、肌肉痉挛、心率异常等）。若出现这些副作用，请立即联系医生。

常见副作用：包括恶心、呕吐、腹泻、食欲不振等。这些副作用通常较为轻微，但若持续加重或影响日常生活，请及时咨询医生。

五、特别注意事项

孕妇禁用本药，因其可能对胎儿造成损害。使用恩西地平期间，患者应定期进行血液检测，以便及时监测并处理可能出现的副作用。

六、药物储存

请将恩西地平药片存放在原包装容器中，并与吸湿防腐剂罐一同放置在室温下，远离潮湿和热源。确保药物储存的安全与有效性。

七、价格及上市情况

由于恩西地平在国内尚未上市，因此它目前还不能被纳入医保报销项目。对于急需这种药物的患者，他们需要从海外购买或通过正规的海外医疗咨询公司了解购买详情。据了解，恩西地平的仿制药在海外市场上已有供应，如孟加拉的齐斯卡制药和老挝的卢修斯制药生产的版本。这些仿制药的价格相对更为亲民，30片的价格大约在2000多元左右。若需获取更多关于恩西地平的信息，建议咨询正规的海外医疗咨询公司。