曲恩汀的作用机制是什么？

曲恩汀（Trientine）是一种螯合剂，主要用于治疗肝豆状核变性（Wilson病），其作用机制基于对体内多余铜离子的特异性结合。Wilson病是一种遗传性铜代谢障碍疾病，患者因ATP7B基因突变导致铜无法正常排泄，进而在肝脏、脑、角膜等组织中沉积，引发肝功能异常、神经精神症状及角膜K-F环等表现。曲恩汀通过其分子结构中的巯基（-SH）与游离铜离子形成稳定的可溶性复合物，促进铜经尿液排出，从而降低体内铜负荷。与青霉胺（另一种铜螯合剂）相比，曲恩汀的螯合作用更温和，对神经系统的保护作用可能更优，且较少引发过敏反应或肾毒性。此外，曲恩汀不干扰锌、铁等其他金属离子的代谢，安全性较高。患者需长期规律服用曲恩汀，并定期监测血铜、尿铜及24小时尿铜排泄量，以评估疗效并调整剂量。通过持续控制铜水平，曲恩汀可有效延缓Wilson病的进展，改善患者预后。

参考资料：https://www.cufence.com/