口服用苯丁酸甘油酯 (瑞维安)真的能控制尿素循环障碍吗？

口服用苯丁酸甘油酯（Ravicti）是一种专门用于尿素循环障碍（UCD）的治疗药物，主要帮助患者降低体内氨的积聚。尿素循环障碍患者因酶缺陷，无法正常将氨转化为尿素排出体外，从而容易出现高氨血症，严重时会损害大脑功能。Ravicti通过与体内氨结合形成可通过尿液排出的代谢物，从而维持氨的平衡，减少高氨血症的发作。大量临床研究表明，长期使用Ravicti能够显著降低血氨水平，减少急性发作次数，并延缓神经系统损伤的进展。与传统苯甲酸类药物相比，它在血药浓度维持上更为平稳，副作用也相对少，同时因口感较好，更利于患者长期坚持服用。对于儿童和需要长期依赖肠道吸收的患者，Ravicti在疗效和依从性方面都有明显优势，因此已成为UCD慢性管理的重要选择。

参考资料：https://www.drugs.com/ravicti.html