马沃利沙福（mavorixafor）-Xolremdi的治疗机制是什么？

马沃利沙福（mavorixafor）是一种选择性CXCR4拮抗剂，用于治疗WHIM综合征。其治疗作用是通过阻断CXCR4受体与CXCL12配体的结合，减少白细胞过度滞留于骨髓，从而促进成熟的中性粒细胞和淋巴细胞释放入外周血循环，增加其数量，进而改善患者的免疫功能缺陷状态。该药适用于12岁及以上确诊患者，可帮助降低感染发生频率、减轻相关症状，是针对这一罕见遗传性免疫疾病的重要治疗手段。

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