喜保宁（Vigabatrin）中文说明书

药物介绍：喜保宁（Vigabatrin）是一种不可逆的GABA转氨酶抑制剂，用于辅助治疗对替代疗法无反应的≥2年患者的难治性复杂部分性癫痫发作。也可用于治疗1个月至2岁婴儿的婴儿痉挛。喜保宁是γ-氨基丁酸(GABA)的类似物，GABA是中枢神经系统中的主要抑制性神经递质，用于治疗难治性癫痫发作和婴儿痉挛。它不可逆地抑制负责GABA代谢的酶，从而增加循环GABA的水平。尽管以外消旋混合物的形式给药，但只有S(+)对映体具有药理活性。它于1989年在英国首次作为抗癫痫剂引入，并广泛使用，直到1997年，当其与视力丧失的相关性变得明显时。它的使用现在通常保留给替代疗法失败的患者，其在2009年获得美国FDA的批准。

作用机制：γ-氨基丁酸(GABA)是整个中枢神经系统的主要抑制性递质，因此，GABA能神经传递的增强是一种重要的机制，通过这种机制，抗癫痫药可以对抗癫痫中的病理性兴奋性神经传递。通过不可逆地抑制负责GABA代谢为琥珀酸半醛的酶:γ-氨基丁酸转氨酶(GABA-T ),豇豆素增加了GABA在中枢神经系统中的浓度。

用药方法：

1.难治性复杂部分性癫痫

•成人(17岁及以上):以1000mg/天(500 mg，每日两次)的剂量开始给药；每周以500mg/天为增量增加总日剂量，达到3000mg/天的推荐剂量(1500 mg每日两次)。

•小儿(2至16岁):建议剂量基于体重，分两次服用。

•剂量可根据反应每周增加一次。

•根据成人建议对体重超过60 kg的患者给药。

2.婴儿痉挛

•以50 mg/kg (25 mg/kg，每日两次)的日剂量开始给药。每3天增加一次总日剂量，增量为25mg/kg/天至50mg/kg/天，最高日剂量为150 mg/kg (75 mg/kg，每日两次)。

3.肾功能损害:建议调整剂量。

副作用：最常见(≥5%)不良反应为头痛、嗜睡、疲劳、头晕、惊厥、鼻咽炎、体重增加、上呼吸道感染、视野缺损、抑郁、震颤、眼球震颤、恶心、腹泻、记忆障碍、失眠、易怒、协调异常、视力模糊、复视、呕吐、流感、发热和皮疹。

上市及购买情况：喜保宁还没有在国内上市，因此患者无法在国内进行购买，只能通过国外购买渠道进行购买。国外的喜保宁只有原研药，没有仿制药，原研药比较便宜的是土耳其原研药，价格大约650元左右。