服用曲恩汀（Trientine）后是否必须长期持续用药不能停？

曲恩汀作为治疗肝豆状核变性（Wilson病）的核心药物，其用药周期需严格遵循“长期持续、不可擅自停药”的原则。这一要求源于疾病特性与药物作用机制——Wilson病是因ATP7B基因突变导致的铜代谢障碍，患者体内铜离子持续异常蓄积，若未及时清除，会引发肝脏、神经系统等器官的不可逆损伤。曲恩汀通过螯合铜离子形成稳定复合物并促进其经尿液排出，从而降低体内铜水平，但这一过程需长期维持以防止铜离子再次积聚。

临床实践中，曲恩汀的用药周期分为初始治疗与长期维持两个阶段。初始治疗阶段，患者需每日分2-4次空腹服用，持续数周至数月，直至尿铜排泄量、血清铜蓝蛋白水平及肝功能指标恢复至安全范围。此后进入长期维持阶段，患者需持续用药以巩固疗效，防止铜水平反弹。若擅自停药，体内铜离子会迅速重新蓄积，导致肝脏纤维化加重、神经系统症状恶化（如震颤、肌张力障碍），甚至引发急性肝衰竭或脑病等致命并发症。

特殊人群更需严格遵医嘱用药。肝肾功能不全者需根据代谢能力调整剂量，并密切监测药物蓄积风险；孕妇及哺乳期妇女用药前需充分评估利弊，避免胎儿铜代谢异常或药物通过乳汁影响婴儿。此外，曲恩汀需与铁剂、抗酸药等药物间隔至少2小时服用，与牛奶、高钙食品间隔1小时服用，以避免形成螯合物降低疗效。

长期用药期间，患者需定期监测尿铜、血清铜、肝功能及神经系统症状，医生会根据指标动态调整剂量。例如，若血清铜持续升高或出现新发症状，可能需增加剂量；若铜水平稳定且无不良反应，可维持当前剂量。这种个体化调整是保障治疗安全有效的关键。

参考资料：https://www.cufence.com/