服用奥维昔巴特（蓓尔唯）时需要特别注意的事项

奥维昔巴特（odevixibat，商品名为蓓尔唯）是一种用于治疗特定胆汁淤积性肝病相关瘙痒的处方药物。它主要适用于两种疾病：一是进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC），用于三个月及以上年龄患者的瘙痒症状管理；二是Alagille综合征（ALGS），用于一岁及以上年龄患者因该病导致的胆汁淤积性瘙痒。值得注意的是，该药物旨在缓解瘙痒这一特定症状，而非根治这些潜在的遗传性疾病。因此，患者和看护人必须明确，在使用此药的同时，仍需在医生指导下进行针对原发疾病的综合管理。

在用法用量方面，严格遵守医嘱是确保疗效和安全的核心。该药需每日早晨随餐口服一次，食物有助于其发挥最佳作用。对于不同的适应症，其起始剂量有所不同。PFIC患者的初始剂量为每日每公斤体重40微克，而ALGS患者的初始剂量则为每日每公斤体重120微克。对于PFIC患者，若在连续服药三个月后瘙痒症状未能得到满意缓解，医生可能会考虑调整剂量，以每次增加40微克/公斤的幅度逐步上调，但最大剂量不得超过每日120微克/公斤，且全天的总剂量不能超过6毫克。这一精细的剂量调整策略要求患者必须定期复诊，由专业医生进行评估和决策，绝不可自行增减剂量或改变服药频率。

在服用奥维昔巴特期间，有几项关键的使用注意事项需要高度关注。首先，由于该药通过抑制肠道内胆汁酸重吸收来发挥作用，可能导致腹泻或排便次数增多等胃肠道反应。在治疗初期，部分患者可能会出现此类症状，通常程度较轻且会随时间缓解，但若持续存在或加重，应及时与医生沟通。其次，虽然该药全身吸收有限，但仍需关注其对脂溶性维生素吸收的潜在影响。长期服用可能会影响维生素A、D、E、K的吸收，因此医生通常会建议定期监测这些维生素的水平，并在必要时予以补充。最后，此药需整粒吞服，不应咀嚼、压碎或打开胶囊，对于吞咽困难的低龄患儿，可将胶囊内容物与少量柔软食物如果泥或酸奶混合后立即服用，确保服下全部剂量。在整个治疗过程中，任何不适或疑虑都应与主治医生充分讨论，确保治疗在严密的医疗监护下进行。

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