曲恩汀（Trientine）的作用原理是什么？

曲恩汀（Trientine）的作用原理是铜螯合作用。肝豆状核变性患者因ATP7B基因突变，导致铜无法正常从胆汁排泄，造成铜在肝、脑、角膜等组织蓄积。曲恩汀分子中含有多个胺基，能够与体内的游离铜离子高亲和力结合，形成稳定的水溶性螯合物（曲恩汀-铜复合物）。这些复合物主要通过肾脏从尿液中排出，从而降低体内总铜负荷，减少组织损伤。与青霉胺不同，曲恩汀不含巯基，因此不易引起自身免疫反应（如狼疮、肾毒性）。但它仍需空腹服用（饭前1小时或饭后2小时），并与其他药物、食物或牛奶间隔至少1小时，以免影响吸收。螯合治疗不能逆转已发生的肝硬化或神经损伤，但可阻止疾病进展。所有用药都应在专科医生指导下进行。

参考资料：https://pi.bauschhealth.com/globalassets/BHC/PI/Syprine-PI.pdf