瑞维美尼（Revumenib）的标准用法用量具体是怎样的

瑞维美尼（Revumenib，商品名REVUFORJ）是全球首款获批的口服Menin抑制剂，针对特定基因变异的复发或难治性急性白血病提供了全新的靶向治疗选择。该药物于2024年底获美国FDA批准上市，2025年进一步扩大适应症范围，覆盖成人及1岁以上儿童患者。了解其标准用法用量，对临床合理用药至关重要。

一、适应症

瑞维美尼适用于两类经基因检测确认的患者群体：一是携带KMT2A基因易位的复发或难治性急性白血病（包括AML、ALL、MPAL），适用年龄为1岁及以上成人和儿童；二是携带NPM1突变、且无其他满意替代治疗方案的复发或难治性急性髓系白血病（AML），同样适用于1岁及以上成人和儿童。用药前必须通过FDA批准的检测方法确认相应基因变异存在。

二、用法用量

瑞维美尼每日口服两次，间隔约12小时，大致固定时间给药。可空腹服用，或与低脂餐（约400卡路里，脂肪含量不超过25%）同服。药片需整片吞服，不可切割或咀嚼；若无法吞咽，可碾碎后分散于水中，并在2小时内服用完毕。

具体剂量根据体重及是否联用强效CYP3A4抑制剂调整：

1.体重≥40kg且未联用强效CYP3A4抑制剂：每次270mg，每日两次

2.体重≥40kg且联用强效CYP3A4抑制剂：每次160mg，每日两次

3.体重＜40kg且未联用强效CYP3A4抑制剂：每次160mg/m²（按体表面积计算），每日两次

4.体重＜40kg且联用强效CYP3A4抑制剂：每次95mg/m²，每日两次

治疗应持续至疾病进展或出现不可耐受的毒性反应。对于无疾病进展且无不可接受毒性的患者，建议至少治疗6个月以获得临床缓解。

三、漏服补服原则

若漏服，应在同一天尽快补服，且需确保与下一次计划给药时间间隔至少12小时。次日恢复正常给药计划，严禁在12小时内服用双倍剂量。若服药后发生呕吐或药液未全部咽下，无需补服，等待下一个常规服药时间即可。

四、剂量调整

停用强效CYP3A4抑制剂后，需等待至少经过该抑制剂5个半衰期，再将瑞维美尼剂量恢复至未联用时的推荐剂量。若出现QTc间期延长至480-500ms，应暂停用药并纠正电解质异常，恢复后可原剂量重启；QTc＞500ms则需降低剂量重启。出现危及生命的心律失常时应永久停药。分化综合征发生后，若皮质类固醇治疗48小时后症状仍持续，应中断治疗；症状改善至1级或以下后可恢复原剂量。3级及以上过敏反应亦需永久停药。

五、使用注意事项

治疗启动前需将白细胞计数降至25×10⁹/L以下。治疗前必须进行心电图检查，QTcF需小于450ms方可用药；治疗最初4周至少每周监测一次心电图，之后至少每月一次。治疗前及治疗期间需定期监测血常规、电解质和肝酶，并纠正低钾血症和低镁血症。老年患者（≥65岁）QTc延长和水肿发生率更高，需密切监测。妊娠期女性禁用，育龄男女在服药期间及末次给药后4个月内须采取有效避孕措施。哺乳期女性服药期间及末次服药后1周内不建议母乳喂养。1岁以下婴幼儿的安全性和有效性尚未明确。

瑞维美尼作为KMT2A重排及NPM1突变急性白血病的突破性靶向药物，其用药方案需严格依据体重、体表面积及药物相互作用进行个体化调整。患者务必在专业医师指导下用药，规律服药、定期监测，方能最大程度保障治疗效果与用药安全。

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参考资料：https://cms.syndax.com/wp-content/uploads/Revuforj-full-prescribing-info.pdf