马昔腾坦适应症有哪些？

马昔腾坦（Macitentan）是一种用于治疗肺动脉高压(PAH)的罕见药物。内皮素-1 (ET-1)在肺动脉高压的病理生理中起着重要作用。据报道，马昔腾坦是一种新的双重内皮素受体拮抗剂，通过延缓疾病的进展改善了PAH患者的预后。它阻止内皮素-1与内皮素A (ETA)和内皮素B (ETB)受体结合，马昔腾坦显示出更高的疗效，更低的副作用和药物相互作用。它已于2012年完成了治疗PAH的III期试验，并已被用于系统性硬化症、复发性胶质母细胞瘤中的缺血性手指溃疡以及与化疗药物联合治疗各种癌症。马昔腾坦的安全性数据主要来自一项对742例肺动脉高压患者进行的安慰剂对照临床研究。美国食品药品监督管理局(FDA)于2013年10月13日批准了该药物。这是对肺动脉高压长期治疗的重要补充。