曲恩汀（Trientine）的相关介绍

这是一种专为治疗威尔逊病而设计的口服铜螯合剂。威尔逊病是一种遗传性疾病，患者体内铜的代谢出现异常，导致铜在肝脏和大脑等器官中过度积累，从而引发严重的健康问题。这种病理变化主要是由ATPase7B基因的突变引起的，ATPase 7b酶在铜的跨膜转运及胆汁排泄中起着关键作用。随着病情发展，体内游离铜逐渐在肝脏和血液中聚集，最终可能扩散至其他重要器官，尤其是大脑和肾脏。威尔逊病通常在儿童或青少年时期表现出症状，常伴随神经系统问题、肝脏疾病以及溶血性贫血等表现。

作为铜螯合剂，曲恩汀能够有效降低患者体内的铜水平，长期使用有助于减少铜的进一步积累，从而减轻对组织的损害。该药物以250毫克的胶囊形式出售，商业名称为Syprine。在剂量上，建议成人每日摄取750至1250毫克，而儿童的推荐剂量为500至750毫克。药物通常分为每日2至4次服用，成人的最大日剂量可以增加至2000毫克，儿童则为1500毫克。

虽然曲恩汀的副作用通常较为轻微，但仍需注意，可能出现的副作用包括头痛、关节疼痛、肌肉疼痛、恶心、食欲减退、腹泻、皮疹以及肾功能下降等。