卡纳单抗

【适应症】

本品是一种白细胞介素-1β 阻断剂，适用于治疗：

1、周期性发热综合征：

1.1 成人和4岁及以上儿童患者的Cryopyrin蛋白相关性周期性综合征（CAPS），包括：

-家族性寒冷性自身炎症综合征 （FCAS）

-Muckle-Wells 综合症 （MWS）

1.2 成人和儿童患者的肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征 （TRAPS）。

1.3 成人和儿童患者的高免疫球蛋白D综合征（HIDS）/甲羟戊酸激酶缺乏（MKD）。

1.4 家族性地中海热（FMF）成人和儿童患者。

2、活动性斯蒂尔氏病

-成人患者的斯蒂尔病（ASOD）

-2岁及以上儿童患者的全身性幼年特发性关节炎 （SJIA）

3、痛风发作

治疗成人患者的痛风发作，这些患者对非甾体抗炎药（NSAIDs）和秋水仙碱药物禁忌，或不耐受或治疗反应不佳，并且不适用于皮质类固醇重复疗程治疗。

【推荐剂量】

1、Cryopyrin蛋白相关性周期性综合征（CAPS）：

基于患者实际体重计算剂量，如下：

-体重>40kg的患者：

推荐剂量为150mg，皮下注射，每8周一次。

-体重≥15kg且 ≤40kg的患者：

推荐剂量为2mg/kg，皮下注射，每8周一次；对于体重在15kg至40kg的儿童患者，如果耐受良好，可将剂量增加至2mg/kg，皮下注射，每8周一次。

2、TRAPS、HIDS/MKD和FMF：

-体重>40kg的患者：

推荐剂量为150mg，皮下注射，每4周一次；如果治疗反应不佳，可增加剂量至300mg，皮下注射，每4周一次。

-体重≤40kg的患者：

推荐剂量为2mg/kg，皮下注射，每4周一次；如果治疗反应不佳，可增加剂量至4mg/kg，皮下注射，每4周一次。

3、AOSD和SJIA

体重≥7.5kg的患者，推荐剂量为4mg/kg（最大剂量为300mg），皮下注射，每4周一次。

4、成人痛风发作:

推荐剂量为150mg，皮下注射；对需要重复治疗的患者，每次给药间隔至少12周。

【不良反应】

-治疗CAPS患者：

最常见的不良反应 （>10%） ：鼻咽炎，腹泻、流感、鼻炎、恶心、头痛、支气管炎、肠胃炎、咽炎、体重增加、肌肉骨骼疼痛和眩晕。

-治疗TRAPS、HIDS/MKD 和 FMF患者：

最常见的不良反应（≥10%） ：注射部位反应和鼻咽炎。

-斯蒂尔病：

最常见的药物不良反应 （>10%） ：感染（鼻咽炎和上呼吸道感染），腹痛和注射部位反应。

-痛风发作：

最常见不良反应 （>2%） ：鼻咽炎、上呼吸道感染、尿路感染、高甘油三酯血症和背痛。

【药理作用】

本品是一种 IgG1/κ 同种型的人单克隆抗人 IL-1β 抗体。本品与人 IL1β 结合并通过阻断其与 IL-1 受体的相互作用来中和其活性，但它不结合 IL-1α 或 IL-1 受体拮抗剂 （IL-1ra）。

CAPS 是指罕见的遗传综合征，通常由 NLRP-3 [核苷酸结合域，亮氨酸富家族 （NLR），pyrin 结构域包含 3] 基因（也称为寒冷诱导的自身炎症综合征-1[CIAS1]）。CAPS 疾病以常染色体显性遗传模式遗传，雄性和雌性后代相同影响。所有疾病的常见特征包括发热、荨麻疹样皮疹、关节痛、肌痛、疲劳和结膜炎。

NLRP3 蛋白是炎性小体的重要组成部分，调节蛋白酶 caspase-1 并控制激活 IL-1β。NLRP3 突变导致炎症小体过度活跃，导致激活的驱动炎症的 IL-1β。斯蒂尔病是一种严重的自身炎症性疾病，由先天免疫驱动促炎细胞因子如 IL-1β。

痛风发作的特征是常驻巨噬细胞活化和关节中中性粒细胞浸润，以及伴随 IL-1β的过量产生，导致急性疼痛的炎症反应。IL-1β生产巨噬细胞是由关节和周围组织中的尿酸（尿酸单水合物）晶体触发的

通过激活 NLRP3炎性小体复合物。

【贮藏】

-本品未开封前，在2°C-8°C冷藏保存。

-本品切勿冷冻，避光且放置于原包装盒内保存。

-如本品已超过保质期，切勿使用。

-本品不含防腐剂。

-本品需放置于儿童接触不到的地方。

【有效期】

美版15个月；欧版3年

【使用方法】
-本品皮下注射使用，不要摇晃。
-本品为透明至乳白色、无颗粒、无色至略带棕黄色；如果溶液具有明显的棕色变色、高度乳白色或含有可见颗粒，请勿使用。

-避免注射到疤痕内，因为可能导致本品暴露不足。

【推荐剂量】
1、Cryopyrin蛋白相关性周期性综合征（CAPS）：
基于患者实际体重计算剂量，如下：
-体重>40kg的患者：
推荐剂量为150mg，皮下注射，每8周一次。
-体重≥15kg且 ≤40kg的患者：
推荐剂量为2mg/kg，皮下注射，每8周一次；对于体重在15kg至40kg的儿童患者，如果耐受良好，可将剂量增加至2mg/kg，皮下注射，每8周一次。
2、TRAPS、HIDS/MKD和FMF：
-体重>40kg的患者：
推荐剂量为150mg，皮下注射，每4周一次；如果治疗反应不佳，可增加剂量至300mg，皮下注射，每4周一次。
-体重≤40kg的患者：
推荐剂量为2mg/kg，皮下注射，每4周一次；如果治疗反应不佳，可增加剂量至4mg/kg，皮下注射，每4周一次。
3、AOSD和SJIA：
体重≥7.5kg的患者，推荐剂量为4mg/kg（最大剂量为300mg），皮下注射，每4周一次。
4、成人痛风发作:
推荐剂量为150mg，皮下注射；对需要重复治疗的患者，每次给药间隔至少12周。

【剂量调整】
无

【服用过量处理】

尚未报告确诊的过量病例。在过量的情况下，建议患者监测不良反应或影响的任何体征和症状，并进行适当的对症治疗。

【漏服处理】
无

【不良反应】

-治疗CAPS患者：

最常见的不良反应 （>10%） ：鼻咽炎，腹泻、流感、鼻炎、恶心、头痛、支气管炎、肠胃炎、咽炎、体重增加、肌肉骨骼疼痛和眩晕。

-治疗TRAPS、HIDS/MKD 和 FMF患者：

最常见的不良反应（≥10%） ：注射部位反应和鼻咽炎。

-斯蒂尔病：

最常见的药物不良反应 （>10%） ：感染（鼻咽炎和上呼吸道感染），腹痛和注射部位反应。

-痛风发作：

最常见不良反应 （>2%） ：鼻咽炎、上呼吸道感染、尿路感染、高甘油三酯血症和背痛。

注意事项

【注意事项】
-严重感染：
本品与严重感染的发生率增加有关。对于已感染、有反复感染史或有可能导致易患感染的潜在疾病的患者，给药时要小心。如果患者出现严重感染，请停用本品。避免在需要医疗干预的活动性感染期间的患者给予本品。
-免疫接种：
本品治疗期间，避免同时接种活疫苗。在本品治疗开始之前，应完成推荐的疫苗接种。

【禁忌】
对本品或本品任何赋形剂过敏者，禁用本品。

【特殊人群】
无

【适应症】

本品是一种白细胞介素-1β 阻断剂，适用于治疗：

1、周期性发热综合征：

1.1 成人和4岁及以上儿童患者的Cryopyrin蛋白相关性周期性综合征（CAPS），包括：

-家族性寒冷性自身炎症综合征 （FCAS）

-Muckle-Wells 综合症 （MWS）

1.2 成人和儿童患者的肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征 （TRAPS）。

1.3 成人和儿童患者的高免疫球蛋白D综合征（HIDS）/甲羟戊酸激酶缺乏（MKD）。

1.4 家族性地中海热（FMF）成人和儿童患者。

2、活动性斯蒂尔氏病

-成人患者的斯蒂尔病（ASOD）

-2岁及以上儿童患者的全身性幼年特发性关节炎 （SJIA）

3、痛风发作

治疗成人患者的痛风发作，这些患者对非甾体抗炎药（NSAIDs）和秋水仙碱药物禁忌，或不耐受或治疗反应不佳，并且不适用于皮质类固醇重复疗程治疗。

【药物相互作用】
尚未进行正式的药物相互作用研究。