普纳替尼（Ponatinib）和氟马替尼（Flumatinib）的区别

普纳替尼（Ponatinib）是针对BCR-ABL蛋白的第三代TKI。普纳替尼是第一个抑制T315I基因突变的TKI。氟马替尼（Flumatinib）是一种酪氨酸激酶抑制剂，是在诺华达希纳（尼洛替尼）分子结构优化之后的2代Bcr-AblTKI 抑制剂，用于治疗慢性粒细胞白血病。二者都是治疗白血病的靶向药品。

普纳替尼适用于治疗患有慢性期、加速期或急变期慢性髓细胞性白血病(CML)的成年患者，这些患者对先前的酪氨酸激酶抑制剂治疗具有耐药性或不耐受性，或患有费城染色体阳性急性淋巴细胞性白血病(Ph+ALL)的成年患者，这些患者对先前的酪氨酸激酶抑制剂治疗具有耐药性或不耐受性。

普纳替尼是一种多靶点激酶抑制剂。它的主要细胞靶点是Bcr-Abl酪氨酸激酶蛋白，该蛋白具有组成型活性并促进CML的进展。这种蛋白质来自融合的Bcr和Abl基因，也就是通常所说的费城染色体。普纳替尼的独特之处在于，它特别适用于耐药CML的治疗，因为它抑制Abl和T315I突变激酶的酪氨酸激酶活性。T315I突变使细胞产生耐药性，因为它阻止其他Bcr-Abl抑制剂与Abl激酶结合。普纳替尼抑制的其他靶标是激酶的VEGFR、PDGFR、FGFR、EPH受体和SRC家族的成员，以及KIT、RET、TIE2和FLT3。已经在大鼠中观察到表达天然或T315I突变BCR-ABL的肿瘤大小减小。

氟马替尼是一种口服生物可利用的酪氨酸激酶抑制剂，具有潜在的抗肿瘤活性。给药后，氟马替尼抑制野生型Bcr-Abl、血小板衍生生长因子受体(PDGFR)和肥大细胞/干细胞生长因子受体(SCFR；c-Kit)和具有某些点突变的这些蛋白质的形式。这导致Bcr-Abl-、PDGFR-和c-Kit-介导的信号转导途径的抑制，以及这些激酶过表达的肿瘤细胞的增殖。Bcr-Abl融合蛋白是一种异常的组成型活性酶，在费城染色体阳性的慢性髓细胞性白血病(CML)、急性淋巴细胞性白血病(ALL)或急性髓细胞性白血病(AML)中表达。PDGFR在许多肿瘤细胞类型中上调，是细胞迁移和微血管系统发育所必需的受体酪氨酸激酶。c-kit是一种在某些肿瘤中突变和组成型激活的受体酪氨酸激酶，在肿瘤细胞存活、增殖和分化中起关键作用。

普纳替尼目前还没有在国内上市，患者无法在国内进行购买，因此患者需要通过海外购买普纳替尼。普纳替尼分为原研药和国外仿制药，原研药主要是香港原研药，价格比较高昂，大约35000元左右，规格为45mg*30；国外仿制药主要是孟加拉仿制药，有碧康制药和珠峰制药两个版本，碧康制药版价格大约3800元左右，规格为15mg*60，珠峰制药版价格大约1650元左右，规格为15mg*30，且原研药与仿制药药物成分基本一致。