二氮嗪治疗先天性高胰岛素血症(CHI)的有效判断标准

先天性高胰岛素血症(CHI)是一种罕见的异质性遗传疾病，其特征是由不适当的胰岛素分泌导致的持续低血糖，可导致婴儿不可逆的神经缺陷。二氮嗪是一种KATP通道开放剂，是食品药品监督管理局(FDA)批准的唯一一种用于长期治疗高胰岛素血症性低血糖症的药物。临床该药物治疗先天性高胰岛素血症(CHI)的有效判断标准是什么呢？

评估该药物是否有效，至少应在5d后进行。二氮嗪治疗的有效判断标准为空腹8～10 h后血糖浓度能够维持在70 mg/dL(3.9 mmol/L)以上。如果患儿应用最大剂量15 mg/(kg·d)治疗5 d后仍无法控制低血糖，则可认为患儿对二氮嗪治疗无效。具体是否有效由医生判断。患者使用该药物治疗先天性高胰岛素血症(CHI)时应注意筛查液体潴留的迹象；监测血液气体、钠、氯、碳酸氢盐和钾水平，特别是在治疗的第一周内和葡萄糖输注率高时；如有需要，应添加氢氯噻嗪； 新生儿应进行心脏监测(超声心动图)。据小编了解，二氮嗪目前可以从海外药房购买，美版二氮嗪口服悬溶液规格50mg/30ML价格在6000人民币左右，默沙东公司上市的二氮嗪胶囊规格100mg*100粒价格在2100人民币左右，患者可以自行选择。