贝罗司他--Orladeyo

药品简介

【适应症】
本品为血浆激肽释放酶抑制剂，适用于成人及2岁及以上儿科患者的遗传性血管性水肿（HAE）发作的预防治疗。
使用限制：
本品不得用于遗传性血管性水肿急性发作的治疗。

【推荐剂量】
-成人及12岁及以上儿科患者：
每次150mg，每日1次，随餐口服。
-2 岁至 12 岁以下儿科患者：
根据体重制定，具体如下：


【不良反应】
最常见不良反应（发生率≥10% ）：腹痛、呕吐、腹泻、背痛及胃食管反流病。

【药理作用】
本品为血浆激肽释放酶抑制剂，可与血浆激肽释放酶结合并抑制其蛋白水解活性。血浆激肽释放酶是一种蛋白酶，可裂解高分子量激肽原，生成裂解型高分子量激肽原和缓激肽；缓激肽为强效血管扩张剂，可增加血管通透性，引发遗传性血管性水肿相关的肿胀和疼痛。
C1 酯酶抑制剂缺乏或功能异常的遗传性血管性水肿患者，血浆激肽释放酶的活性无法得到正常调控，导致其活性异常升高，进而引发血管性水肿发作。本品可降低血浆激肽释放酶的活性，抑制患者体内缓激肽的过度生成。

【贮藏】
-在20℃~25℃室温下保存。
-置于儿童接触不到的地方。

【有效期】

30个月

【使用方法】
-本品口服用药
-胶囊剂型：切勿咀嚼或压碎本品胶囊
-口服颗粒剂型：可以直接倒入口中，立即用非酸性液体（如水、牛奶）送服；或将颗粒倒入1汤匙（约15ml）非酸性室温或低温软食中，立即服用。非酸性软食示例：布丁、土豆泥、奶油玉米、豌豆泥、香蕉泥、胡萝卜泥。不得使用酸性食物（如酸奶、苹果酱）；若撒于软食中10分钟内服用，否则，需丢弃。

【推荐剂量】

-成人及12岁及以上儿科患者：
每次150mg，每日1次，随餐口服。
-2 岁至 12 岁以下儿科患者：
根据体重制定，具体如下：

【剂量调整】

-轻度肝功能不全（Child-Pugh A 级）者：
成人及2 岁及以上儿科患者：无需剂量调整
-中度或重度肝功能不全（Child-Pugh B/C 级）者：
成人及12 岁及以上儿科患者：推荐剂量为 110 mg，每日1次，随餐口服。
2 岁至 12 岁以下儿科患者：避免使用本品。
-持续性胃肠道不良反应患者：
成人及12 岁及以上儿科患者，若胃肠道不良反应持续存在，可考虑将本品胶囊剂量降至 110 mg，每日1次，随餐口服.
对于2岁至12岁以下儿科患者，若胃肠道不良反应持续存在，需权衡继续使用本品的获益与风险。

【服用过量处理】
无

【漏服处理】
无

【不良反应】
最常见不良反应（发生率≥10% ）：腹痛、呕吐、腹泻、背痛及胃食管反流病。

【注意事项】
-超推荐剂量使用导致 QTc 间期延长的风险：
本品不得用于遗传性血管性水肿急性发作的治疗，不建议额外加服或使用高于推荐剂量的药物。成人超 150 mg每日1次的剂量使用时，会出现 QTc 间期延长，且该反应与药物浓度相关.

【禁忌】
无

【特殊人群】
-孕妇：
尚无足够的妊娠期女性使用本品的数据，无法评估药物相关的妊娠风险。
-哺乳期：
尚无本品在人乳中的分泌情况、对母乳喂养婴儿的影响及对泌乳量影响的数据。
-儿科用药：
用于2岁及以上儿科患者遗传性血管性水肿发作预防治疗的安全性和有效性已确立。用于 2 岁以下儿科患者的安全性和有效性尚未确立。
-老年人用药：
本品的临床试验中，试验 1 纳入 9 例 65 岁及以上患者，开放标签安全性试验（试验 2）纳入 5 例 65 岁及以上患者。65 岁及以上患者与较年轻的成年患者相比，未观察到本品的安全性和有效性存在总体差异。
-肾功能不全者：
1）轻至中度肾功能不全者
成人及2 岁及以上儿科患者：无需调本品约剂量
2）重度肾功能不全者：
成人及12岁及以上儿科患者：无需调整本品剂量。
2 岁至12岁以下儿科患者：避免使用本品。
-终末期肾病患者：
不推荐使用本品。
-肝功能不全者：
1）轻度肝功能不全（Child-Pugh A 级）
成人及2 岁及以上儿科患者：无需调本品剂量。
2）中度或重度肝功能不全（Child-Pugh B/C 级）
-成人及12 岁及以上儿科患者：推荐剂量为 110 mg每日1次，随餐口服。
-2 岁及以上儿科患者：避免使用本品。

【适应症】
本品为血浆激肽释放酶抑制剂，适用于成人及2岁及以上儿科患者的遗传性血管性水肿（HAE）发作的预防治疗。
使用限制：
本品不得用于遗传性血管性水肿急性发作的治疗。

【药物相互作用】
-P - 糖蛋白诱导剂：
避免与奥拉德约合用。
-细胞色素 P450 2D6、细胞色素 P450 3A4 或 P - 糖蛋白底物：
与本品合用时，若底物浓度轻微升高即可能导致严重不良反应，需密切监测底物浓度或调整其剂量。