0.2%西罗莫司外用凝胶

药品简介

【适应症】
本品是一种 mTOR 免疫抑制剂，适用于治疗成人和 6 岁及以上的儿童患者的结节性硬化症相关的面部血管纤维瘤。

【推荐剂量】
-在开始使用本品之前，按照当前免疫指南的建议完成所有适龄疫苗接种。
-将本品涂抹在患有血管纤维瘤的面部皮肤上，每日2次
-每日最大推荐剂量为:

• 6至11岁的儿童患者：600mg(2cm)

• 12岁及以上患者：800mg（2.5cm）

-如果治疗12周内症状没有改善，重新评估继续使用本品的必要性。

【不良反应】
最常见的不良反应（≥1%）：皮肤干燥、应用部位刺激、瘙痒、痤疮、痤疮样皮炎、眼充血、皮肤出血和皮肤刺激。

【使用方法】

-本品仅供局部外使用。不适用于口服、眼科或阴道内使用。

-要将本品与封闭敷料一起使用

【药理作用】
本品治疗结节性硬化症相关血管纤维瘤的作用机制未知。结节性硬化症与 TSC1 和 TSC2 的遗传缺陷有关，其会导致哺乳动物雷帕霉素靶标（mTOR）的组成型激活。本品抑制mTOR激活。

【贮藏】
在2至8°C(36至46°F)下冷藏储存。避光。

【使用方法】
-本品仅供局部外使用。不适用于口服、眼科或阴道内使用。
-要将本品与封闭敷料一起使用

【推荐剂量】
-在开始使用本品之前，按照当前免疫指南的建议完成所有适龄疫苗接种。
-将本品涂抹在患有血管纤维瘤的面部皮肤上，每日2次
-每日最大推荐剂量为:

• 6至11岁的儿童患者：600mg(2cm)

• 12岁及以上患者：800mg（2.5cm）

-如果治疗12周内症状没有改善，重新评估继续使用本品的必要性。

【剂量调整】
无

【服用过量处理】
无

【漏服处理】
无

【不良反应】
最常见的不良反应（≥1%）：皮肤干燥、应用部位刺激、瘙痒、痤疮、痤疮样皮炎、眼充血、皮肤出血和皮肤刺激。

【注意事项】
-过敏反应：
过敏反应，包括过敏/类过敏反应，血管性水肿，去角质皮炎和过敏血管炎与口服西罗莫司有关。本品与其他已知会导致血管性水肿的药物同时使用，例如血管紧缩素转化酶(ACE)抑制剂可能会增加发生血管性水肿的风险。西罗莫司水平升高(伴或不伴ACE抑制剂)也可能加重血管性水肿。如果出现过敏症状，立即停用本品。
-严重感染：
口服西罗莫司后，有严重感染(包括机会性感染)的报告。的案例进行性多灶性脑白质病 (可能最大损失)，据报道，口服西罗莫司治疗的患者有时会致命。如果出现感染症状，立即停用本品。
-恶性：
淋巴瘤和其他恶性肿瘤，特别是皮肤口服西罗莫司后观察到。使用本品时，患者应尽量减少或避免暴露在自然或人工阳光下(晒黑床或UVA/B治疗)。如果患者需要在户外使用本品，他们应该穿上防护服，并与医生讨论其他防晒措施。
-血脂过多：
血清升高胆固醇和甘油三酯已经观察到口服西罗莫司需要治疗。监视血脂过多在本品治疗期间。
-间质性肺病/非感染性肺炎：
的案例间质性肺病[ILD](包括肺炎、细支气管炎闭塞组织肺炎[BOOP]，和肺纤维化)，有些是致命的，没有确定的传染性病因学出现在口服西罗莫司的患者中。在某些情况下，口服西罗莫司停药或减量后，ILD消失。如果出现ILD症状，立即停止服用本品。
-免疫：
在本品治疗期间，疫苗接种可能效果较差。按照当前的建议，完成所有适龄疫苗接种免疫开始用本品治疗前的指南。活的使用疫苗在本品治疗期间应避免使用。
-胚胎-胎儿毒性：
基于动物研究和作用机制，口服西罗莫司对孕妇给药时可导致胎儿损伤。在动物研究中，口服西罗莫司在器官发生期给药时，母体暴露量等于或小于推荐最低起始剂量的人类暴露量，会引起胚胎-胎儿毒性。本品在局部给药后被全身吸收，可能导致胎儿接触。告知孕妇对胎儿的潜在风险。建议有生育能力的女性患者避免怀孕。他们应在治疗前、治疗过程中和最后一剂本品给药后的12周内使用有效的避孕措施。
-男性不育：
西罗莫司是一种抗增殖的药物并影响快速分裂的细胞胚芽细胞。告知男性本品可能会损害生育能力。

【禁忌】
有本品或本品任何其他成分过敏史的患者，禁用本品。本品的反应包括过敏性/过敏样反应、血管性水肿、剥脱性皮炎和过敏性血管炎。

【特殊人群】
-哺乳期：
不建议在本品治疗期间进行母乳喂养。
-妊娠：
根据动物研究和作用机制，孕妇口服西罗莫司会导致胎儿损伤。本品在局部给药后被全身吸收，可能导致胎儿暴露于本品。来自孕妇使用本品的病例报告的可用数据不足以评估与药物相关的重大风险出生缺陷, 失败或不利的母亲或胎儿结果。
-儿童：
尚未确定本品对6岁以下儿童患者的安全性和有效性。
-老年人：
本品的临床研究没有包括足够数量的65岁及以上的受试者，以确定他们的反应是否与年轻受试者不同。

【适应症】
本品是一种 mTOR 免疫抑制剂，适用于治疗成人和 6 岁及以上的儿童患者的结节性硬化症相关的面部血管纤维瘤。

【药物相互作用】
-CYP3A4 抑制剂： 
在本品与 CYP3A4抑制剂同时使用期间，需监测本品的不良反应。
-CYP3A 的底物和抑制剂：
在本品与既是 CYP3A 底物又是 CYP3A 抑制剂的药物同时使用期间，应监测CYP3A底物和抑制剂的不良反应。