马沃利沙福

药品简介

【适应症】
本品是一种CXC趋化因子受体 4 拮抗剂，适用于治疗12岁及以上患者的髓鞘性贫血综合征 (WHIM)（疣、低丙种球蛋白血症、感染和骨髓红斑），以增加患者外周血循环中成熟中性粒细胞和淋巴细胞的数量。

【推荐剂量】
-体重大于50kg：
每次400mg，口服，每日1次，早晨空腹并且至少在餐前30分钟服用
-体重小于或等于50kg：
每次300mg，口服，每日1次，早晨空腹并且至少在餐前30分钟服用

【不良反应】
最常见的不良反应（≥10%，发生率高于安慰剂）是：血小板减少、糠疹、皮疹、鼻炎、鼻衄、呕吐和头晕。

【药理作用】
本品是一种口服生物可利用的 CXC 趋化因子受体 4 （CXCR4） 拮抗剂，可阻断结合 CXCR4 配体、基质衍生因子-1α （SDF-1α）/CXC 趋化因子配体 12（CXCL12）。SDF-1/CXCR4在白细胞往返骨骼骨髓隔室中发挥作用。WHIM 综合征患者的 CXCR4受体基因发生获得性功能突变导致对CXCL12 的反应性增加和白细胞滞留在骨髓。本品同时抑制野生型和与WHIM 综合征相关的CXCR4突变型导致的对CXCL12 的反应。用本品治疗导致中性粒细胞和淋巴细胞从骨髓动员到外周循环的数量增加。

【贮藏】
在2°C - 8°C温度下冷藏保存。
放置于原始包装盒内，密封保存，避免潮湿

【有效期】

24个月

【使用方法】
-本品口服用药
-早晨空腹并且至少在餐前30分钟服用
-本品胶囊需整粒吞服，切勿打开、打破或咀嚼胶囊

【推荐剂量】
-体重大于50kg：
每次400mg，口服，每日1次，早晨空腹并且至少在餐前30分钟服用
-体重小于或等于50kg：
每次300mg，口服，每日1次，早晨空腹并且至少在餐前30分钟服用

【剂量调整】
当与强效CYP3A4抑制剂，同时使用时，将本品的日剂量减少到200mg，每日1次。

【服用过量处理】
无

【漏服处理】
如果出现漏服一剂，直接跳过漏服剂量，直接安排常规服药计划服用下一剂。切勿同一天同时服用双倍剂量。

【不良反应】
最常见的不良反应（≥10%，发生率高于安慰剂）是：血小板减少、糠疹、皮疹、鼻炎、鼻衄、呕吐和头晕。

【注意事项】
-胚胎-胎儿毒性：
本品会造成胎儿伤害。建议育龄女性患者使用有效的避孕措施。
-QTc间期延长：
在治疗期间，根据临床指征，纠正任何可改变QTc间期的风险因素，评估起始QTc和监测QTc。由于药物间相互作用，可能需要减少本品剂量或停止使用本品。

【禁忌】
与高度依赖CYP2D6清除的药物一起使用。

【特殊人群】
 -哺乳期：
不建议哺乳
-肾功能损伤：
不建议用于患有严重肾功能损伤或终末期肾病的患者。
-肝损伤：
不建议中度至重度肝损伤患者使用本品。

【适应症】
本品是一种CXC趋化因子受体 4 拮抗剂，适用于治疗12岁及以上患者的髓鞘性贫血综合征 (WHIM)（疣、低丙种球蛋白血症、感染和骨髓红斑），以增加患者外周血循环中成熟中性粒细胞和淋巴细胞的数量。

【药物相互作用】
-强效CYP3A4抑制剂：
需减少本品每日剂量。
-P-gp抑制剂或中效CYP3A4抑制剂：
更频繁地监测本品的不良反应，必要时减少本品i每日剂量。
-强效CYP3A4诱导剂：
避免同时使用。
-CYP3A4或P-gp底物：
除非另有建议药物，否则更频繁地监测底物不良反应。