苯丁酸钠和牛磺酸二醇口服混悬液

【适应症】
本品适用于治疗成人患者的肌萎缩侧索硬化症（ALS）。

【推荐剂量】
-起始剂量：每次1包，每日1次，口服或饲管给药，持续服药3周
-维持剂量：每次1包，每日2次，口服或饲管给药。

【不良反应】
最常见的不良反应（至少 15% 且至少 5% 大于安慰剂）是腹泻、腹痛、恶心和上呼吸道感染。

【药理作用】
本品在ALS患者中发挥其治疗作用的机制尚不清楚。

【贮藏】
-保存在20°C - 25°C温度下，且允许在 15°C- 30°C范围内波动。
-避潮保存

【有效期】

12个月

【使用方法】
-本品口服用药。
-每包药品用8盎司温水充分搅拌均匀后，且在1小时内服用完。

-在食物或用餐前服用本品。

【推荐剂量】
-起始剂量：每次1包，每日1次，口服或饲管给药，持续服药3周
-维持剂量：每次1包，每日2次，口服或饲管给药。

【剂量调整】
无

【服用过量处理】
无

【漏服处理】
如果忘记服用一剂或多剂本品，应该在常规时间按正常量服用下一剂。服用的剂量不应超过医生规定的剂量。

【不良反应】
最常见的不良反应（至少 15% 且至少 5% 大于安慰剂）是腹泻、腹痛、恶心和上呼吸道感染。

【注意事项】
-肠肝循环障碍、胰腺疾病或肠道疾病患者的风险：
对于患有干扰胆汁酸循环的疾病的患者，请考虑咨询专科医生。监测这些患者是否出现新的或恶化的腹泻。这些情况也可能导致本品的任何一种成分的吸收减少。
-用于对高钠摄入量敏感的患者：
本品具有高钠含量。在对盐摄入敏感的患者中，考虑每剂本品中每日钠摄入量并适当监测。

【禁忌】
无

【特殊人群】
-儿科使用：
本品在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定。
-老年人使用：
在65岁及以上的患者和65岁以上的患者之间，没有观察到安全性或有效性的总体差异。虽然老年患者和年轻患者之间的反应差异尚未确定，但不能排除一些老年人更敏感的可能性。
-肾脏损伤：
轻度肾功能损害的患者无需调整剂量。中度或重度肾功能损害患者应避免使用本品。
-肝脏损伤：
轻度肝功能损害的患者无需调整剂量。中度或重度肝功能损害患者应避免使用本品。
-怀孕：
根据动物数据，可能对胎儿造成伤害。

【适应症】
本品适用于治疗成人患者的肌萎缩侧索硬化症（ALS）。

药物相互作用

【药物相互作用】
1、其他药物对本品的影响：
-胆汁酸螯合剂
胆汁酸螯合剂（例如，胆烯胺、考来替泊、考来西仑）可能会干扰胆汁酸的吸收，如牛磺酸二醇。避免本品与胆汁酸螯合剂合用，并考虑替代胆固醇降低剂。
-胆汁酸转运蛋白抑制剂
与抑制肾小管膜胆汁酸转运蛋白药物合用，例如胆盐输出泵 （BSEP）可能加重共轭胆盐在肝脏中的积累，并导致临床症状。避免本品与强效BSEP抑制剂合用。如果合用无法避免，
必要时应谨慎行事，建议监测血清转氨酶和胆红素。
-铝基抗酸剂
铝基抗酸剂已被证明可以在体外吸附胆汁酸，并可能干扰胆汁酸的吸收牛磺酸二醇。避免将铝基抗酸剂与本品一起使用，并考虑使用其他降酸剂。
-丙磺舒
避免将丙磺舒与本品一起使用，因为它可能影响苯丁酸钠代谢物的肾脏排泄。
-HDAC 抑制剂
苯丁酸钠是一种泛组蛋白脱乙酰酶 （HDAC） 抑制剂。避免将其他HDAC抑制剂与本品一起使用。
-OATP1B3运输抑制剂
体外研究表明，本品是OATP1B3的底物。避免本品与OATP1B3抑制剂一起使用。
2、本品对其他药物的影响:
-OAT1底物药物
如果与本品同时给药，OAT1底物药物的血浆浓度可能会增加。避免本品与OAT1底物药物一起使用，因为其血浆浓度的微小变化可能导致严重毒性或本品药效丧失。
-P-糖蛋白 （P-gP） 和乳腺癌抗性蛋白 （BCRP） 底物药物
本品已被证明在体外抑制 P-gP 和 BCRP。如果与本品合用，P-gP 和 BCRP 底物药物的血浆浓度可能增加。避免同时使用P-gP和BCRP底物药物，其底物药物血浆浓度的微小变化可能导致严重的毒性或本品药效丧失。
-作为 CYP2C8、CYP1A2、CYP2B6 和 CYP3A4 同工酶底物的药物
本品在体外抑制 CYP2C8 和 CYP2B6 同工酶。本品诱导 CYP1A2、CYP2B6 和 CYP3A4。如果与本品同时给予，这些酶的底物药物的血浆浓度可能会改变。避免使用这些CYP P450同工酶的底物药物，其中底物血浆发生微小变化浓度可能导致严重的毒性或本品疗效丧失。