培门冬酶冻干粉注射液--oncaspar

【适应症】
本品是一种天冬酰胺特异性酶，适用于作为多药化疗方案的组成部分，用于治疗以下疾病的儿童和成人患者：
1、急性淋巴细胞白血病一线治疗。
2、对天冬酰胺酶过敏的急性淋巴细胞白血病患者。

【推荐剂量】
-年龄21 岁及以下患者：
每次2500IU/m²，肌肉注射或静脉输注，给药频率不超过每 14 天一次。
-年龄21岁以上患者：
每次2000IU/m²，肌肉注射或静脉输注，给药频率不超过每 14 天一次。  

【不良反应】
最常见的3 级及以上不良反应（>5%）包括：低白蛋白血症、转氨酶升高、发热性中性粒细胞减少症、高甘油三酯血症、高血糖症、胆红素升高、胰腺炎、凝血功能检查异常、血栓、过敏反应、脓毒症及感染。

【药理作用】
L - 天冬酰胺酶是一种酶，可催化氨基酸 L - 天冬酰胺转化为天冬氨酸和氨。
培门冬酶通过选择性耗竭血浆中的门冬酰胺而杀伤白血病细胞，这些白血病细胞由于缺乏门冬酰胺合成酶不能合成门冬酰胺，而需依赖外来的门冬酰胺存活。通过门冬酰胺酶来耗竭血液中的门冬酰胺，可以杀死白血病细胞。然而正常细胞由于含有门冬酰胺合成酶，不缺乏门冬酰胺，较少受药物的影响。

【贮藏】
在2°C - 8°C温度下冷藏保存，并放置于原始包装盒内且避光保存。
切勿冷冻或摇晃本品。
未开封的小瓶在室温（15°C -25°C）下保存不超过48小时。

【有效期】

3年

用法用量

【使用方法】
-本品可肌肉注射或静脉输注给药。
-肌肉注射：在单一部位注射给药量应少于2ml；如果给药量大于2ml，需在多部位注射。
-静脉注射：本品需要使用100ml 0.9%氯化钠注射液或5% 葡萄糖注射液稀释后使用，每次需在输注1至2个小时内输注完毕。
-如果本品已冷冻、室温下保存超过48小时或经过摇晃和剧烈震荡，切勿使用。

【推荐剂量】
-年龄21 岁及以下患者：
每次2500IU/m²，肌肉注射或静脉输注，给药频率不超过每 14 天一次。
-年龄21岁以上患者：
每次2000IU/m²，肌肉注射或静脉输注，给药频率不超过每 14 天一次。  

【剂量调整】
至少每周对患者进行监测，检测胆红素、转氨酶、血糖，并进行临床检查，直至治疗周期结束后（患者）恢复。如果发生不良反应，根据表 1 调整治疗。
表1 剂量调整

* 注：1 级为轻度，2 级为中度，3 级为重度，4 级为危及生命。

【服用过量处理】
目前尚无针对本品过量的特定解毒剂。若发生药物过量，需密切监测患者的不良反应体征与症状，并采取适当的对症支持治疗。

【漏服处理】
无

【不良反应】
最常见的3 级及以上不良反应（>5%）包括：低白蛋白血症、转氨酶升高、发热性中性粒细胞减少症、高甘油三酯血症、高血糖症、胆红素升高、胰腺炎、凝血功能检查异常、血栓、过敏反应、脓毒症及感染。

【注意事项】
-过敏性休克或严重过敏反应：
患者给药后需留观1小时。出现严重过敏反应的患者应停用本品。
-血栓形成：
发生严重血栓事件的患者，应停用本品。
-胰腺炎：
出现腹痛的患者需评估是否发生胰腺炎。确诊胰腺炎的患者，应停用本品
-葡萄糖不耐受：
需监测患者血糖。
-出血：
发生严重或危及生命的出血时，应停用本品，并评估出血原因且进行治疗。
-肝毒性（包括肝静脉闭塞病（VOD））：
在治疗周期恢复期间监测患者肝毒性情况。出现严重肝毒性的患者，应停用本品。

【禁忌】
本品禁用于以下患者：
-对 ONCASPAR（培门冬酶）有严重过敏反应病史者。
-既往接受 L - 天冬酰胺酶治疗期间发生过急性血栓症者。
-既往接受 L - 天冬酰胺酶治疗期间发生过胰腺炎患者。
-既往接受 L - 天冬酰胺酶治疗期间发生过严重出血事件者。
-重度肝功能损伤患者。

【特殊人群】
-妊娠：
目前尚无关于孕妇使用本品的可用数据，无法评估该药物相关的严重出生缺陷、流产或不良母体 / 胎儿结局风险。
-哺乳期：
目前尚无关于本品是否存在母乳中分泌、对母乳喂养婴儿的影响，以及对乳汁分泌量的影响的数据。
由于母乳喂养的婴儿可能发生不良反应，建议女性在接受本品治疗期间，以及末次剂量给药后 1 个月内，不要进行母乳喂养。
-儿童：
本品用于治疗急性淋巴细胞白血病（ALL）的安全性和有效性，在儿科患者中已得到确立。
-老年人:
本品没有进行65岁或更大年龄患者的临床研究，尚不明确老年患者的反应是否与年轻患者存在差异。

【适应症】
本品是一种天冬酰胺特异性酶，适用于作为多药化疗方案的组成部分，用于治疗以下疾病的儿童和成人患者：
1、急性淋巴细胞白血病一线治疗。
2、对天冬酰胺酶过敏的急性淋巴细胞白血病患者。

【药物相互作用】
-糖皮质激素：
本品可能会增加糖皮质激素诱导的毒性反应风险，包括骨坏死（osteonecrosis），其机制可能是通过潜在增加地塞米松（dexamethasone）的暴露量实现的。