喜保宁（Vigabatrin）的功效和作用

喜保宁（Vigabatrin）与其他药物联合使用，用于控制成人和10岁以上儿童的某些类型的癫痫发作，这些儿童的癫痫发作不受其他几种药物的控制。喜保宁用于控制1个月至2岁婴儿的婴儿痉挛(婴儿和儿童可能出现的一种痉挛)。喜保宁是一种叫做抗惊厥药的药物。它通过减少大脑中异常的电活动来工作。

1974年首次配制出用于治疗癫痫发作的喜保宁。五年后，该药物的临床试验在欧洲开始，随后于1980年在美国开始。这项测试导致1989年喜保宁在英国市场获得批准，随后被广泛用于婴儿痉挛和难治性复杂部分性癫痫。然而，由于服用维格巴丁的患者周边视力丧失的发生率增加，尽管其有效，但官员们在1997年提出了对其安全性的担忧。最后，在2009年，经过一系列研究，FDA批准了将喜保宁作为单一药物用于治疗婴儿痉挛，并将难治性复杂部分性癫痫作为其他抗癫痫药物的附加药物。

喜保宁是γ-氨基丁酸转氨酶(GABA-T)的不可逆抑制剂，GABA-T是一种降解GABA的酶。它在结构上与GABA相同，只是多了一个乙烯基。鉴于这一事实，它作为GABA-T的底物，在突触间隙释放GABA。GABA(一种神经抑制性递质)的浓度在大脑中增加，从而终止癫痫活动。除了抑制GABA-T，vigabatrin还能阻止神经元摄取GABA，并刺激其释放到突触中。一些研究表明，喜保宁增强了抑制性神经递质谷氨酰胺的作用，研究人员认为这增加了其抗惊厥作用。

喜保宁适用于1个月至2岁的婴儿痉挛(is)患儿的单药治疗，其潜在益处大于视力丧失的潜在风险，也适用于对几种替代治疗反应不佳且潜在益处大于视力丧失风险的难治性复杂部分性癫痫发作(CPS)成年患者的辅助(附加)治疗。喜保宁不是CPS的一线药物。

喜保宁可导致30%或更多的患者出现永久性双侧同心视野收缩，其严重程度从轻度到重度不等，包括视觉注视10度以内的隧道视野，并可导致残疾。在某些情况下，喜保宁还会损害中央视网膜，并可能降低视力。喜保宁会导致婴儿、儿童和成人永久性失明。发病是不可预测的，可能发生在开始治疗的几周内，或更早，或治疗过程中的任何时间，甚至几个月或几年后。由于这种永久性视力丧失的风险，喜保宁的批准附有FDA授权的风险评估和缓解策略(REMS ),并且只能通过名为SHARE(癫痫支持帮助和资源)的特殊限制性分销计划获得。

喜保宁是第一种被批准用于治疗is的治疗方法，也是一种重要的新选择，作为大约30%至36%的CPS成人的附加治疗，尽管已经有许多抗癫痫治疗方法，但其癫痫发作仍未得到控制。

喜保宁不应用于患有其他类型的不可逆视力丧失或具有高风险的患者，或与其他与严重不良眼科效应(如视网膜病或青光眼)相关的药物一起使用，除非益处明显大于风险。在接受CPS治疗的成年患者中，有肾功能损害的患者需要调整剂量，包括开始较低剂量的治疗。

在一些接受喜保宁治疗的婴儿中观察到异常的MRI信号变化。这些变化通常会随着治疗的中断而消失，在少数患者中，尽管继续使用，病变仍会消失。应逐渐停用喜保宁，以避免戒断发作。

喜保宁已被证明可导致贫血、嗜睡、疲劳、体重增加、水肿和周围神经病变症状。除非潜在益处证明对胎儿的潜在风险是合理的，否则不应在妊娠期间使用喜保宁。喜保宁通过人乳分泌，可能会对哺乳期婴儿造成严重的不良事件。

喜保宁还没有在国内上市，因此患者无法在国内进行购买，只能通过国外购买渠道进行购买。国外的喜保宁只有原研药，没有仿制药，原研药比较便宜的是土耳其原研药，价格大约650元左右。