喜保宁/氨己烯酸（Vigabatrin）有哪些功效和作用呢

喜保宁是一种通过抑制γ-氨基丁酸（GABA）氨基转移酶活性，增加脑内GABA浓度的抗癫痫药物。作为GABA能系统的调节剂，其核心作用机制在于减少神经元异常放电，从而控制癫痫发作。该药物适用于两类特定癫痫患者：一是难治性复杂性局灶性癫痫（CPS），作为辅助治疗用于对多种抗癫痫药物反应不足的成人及2岁以上儿童；二是1个月至2岁的婴儿痉挛症（IS），作为单一疗法用于潜在临床收益大于视力丧失风险的患者。

在难治性复杂性局灶性癫痫的治疗中，喜保宁通过增强抑制性神经递质GABA的作用，降低大脑局部区域的异常兴奋性。成人初始剂量为每日1000毫克，分两次服用，可根据临床效果每周递增500毫克，直至达到每日3000毫克的维持剂量。儿童剂量需根据体重调整，例如10-15公斤的儿童起始剂量为每日350毫克，维持剂量为每日1050毫克，分两次服用。需特别注意的是，若治疗3个月内未观察到显著疗效，应停止用药以避免不必要的风险。

针对婴儿痉挛症，喜保宁作为单一疗法可有效减少痉挛发作频率。其初始剂量为每日每公斤体重50毫克，分两次服用，每3天递增25毫克/公斤，直至达到每日每公斤体重150毫克的最高剂量。治疗2-4周后若未显现临床改善，同样需终止用药。该适应症的获批基于其对于婴儿痉挛症的特异性疗效，尤其是对合并结节性硬化症的患儿，国际指南推荐其为一线治疗选择。

用药过程中需密切监测不良反应，尤其是视觉系统损害。长期使用可能导致不可逆的视野缺损，表现为周边视野缩小，因此治疗期间需定期进行眼科检查。其他常见副作用包括嗜睡、体重增加、头晕及情绪波动，儿童患者还可能出现兴奋或焦虑表现。肾功能不全者需根据肌酐清除率调整剂量，老年患者则需谨慎评估获益与风险。

总之，喜保宁（氨己烯酸）通过靶向调节GABA代谢发挥抗癫痫作用，为传统治疗无效的复杂性局灶性癫痫和婴儿痉挛症患者提供了重要选择。其疗效与视力损害风险的平衡需通过严格筛选适应症、规范剂量调整及定期监测实现，从而最大化临床获益并降低不良反应。
关键词标签：喜保宁、氨己烯酸、Vigabatrin、难治性癫痫、婴儿痉挛症、GABA、视野缺损、剂量调整

参考资料：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557579/