库潘尼西（Copanlisib）说明书

药物介绍：库潘尼西（Copanlisib）用于治疗滤泡性淋巴瘤患者(FL；一种生长缓慢的血癌)，在用其他药物治疗2次或更多次后复发。库潘尼西属于激酶抑制剂类药物。它的工作原理是阻断一种异常蛋白的活动，这种异常蛋白会向癌细胞发出繁殖信号。这有助于阻止或减缓癌细胞的扩散。库潘尼西于2017年9月14日获得加速批准，商品名称为Aliqopa，用于治疗复发滤泡性淋巴瘤和至少有两次既往全身治疗史的成年患者。滤泡性淋巴瘤是一种生长缓慢的非霍奇金淋巴瘤，由淋巴细胞不受控制的增殖和生长引起。

作用机制：滤泡性淋巴瘤是一种B细胞淋巴瘤，是最常见的非霍奇金淋巴瘤之一。它涉及淋巴细胞不受控制的生长和增殖，最终可能传播到其他器官，包括淋巴结、脾脏和骨髓，从而形成肿瘤。磷脂酰肌醇3-激酶(PI3K)介导的途径参与促进细胞存活、增殖和分化，然而该途径的异常激活可能导致肿瘤发生。库潘尼西介导对恶性B细胞中表达的磷脂酰肌醇-3-激酶(PI3K)的p110α和p110δ亚型的抑制作用。它通过凋亡诱导肿瘤细胞死亡，并抑制原发性恶性B细胞系的增殖。库潘尼西抑制几种关键的细胞信号通路，包括B细胞受体(BCR)信号、CXCR12介导的恶性B细胞趋化性和淋巴瘤细胞系中的NFκB信号。

用药方法：建议剂量:60 mg，在28天治疗周期的第1、8和15天以1小时静脉输注给药，间歇给药(3周开始，1周结束)。将中度肝功能损害(Child-Pugh B)患者的库潘尼西剂量降至45 mg，将重度肝功能损害(Child-Pugh C)患者的库潘尼西剂量降至30 mg。

副作用：最常见的不良反应(≥20%)为高血糖、腹泻、全身力量和精力下降、高血压、白细胞减少、中性粒细胞减少、恶心、下呼吸道感染、血小板减少。

注意事项：

•感染:监测患者感染的体征和症状。暂停3级及以上感染的治疗，直至问题解决。

•高血糖:达到最佳血糖控制后，开始每次输注。根据高血糖的严重程度和持续性，停止治疗、减少剂量或停止治疗。

•高血压:暂停对患者的治疗，直至收缩压(BP)低于150 mmHg且舒张压(BP)低于90 mmHg。如果需要抗高血压治疗，则考虑减少剂量。对于血压未得到控制或有危及生命后果的患者，应停止治疗。

•非感染性肺炎(NIP):治疗NIP并减少剂量。如果2级NIP复发或出现3级或更高NIP的患者停止治疗。

•中性粒细胞减少症:在治疗期间至少每周监测一次血细胞计数。停止治疗，直至ANC ≥0.5 x 103 cells/mm3。

•严重皮肤反应:根据严重皮肤反应的严重程度和持续时间，停止治疗、减少剂量或停止治疗。

•胚胎-胎儿毒性:库潘尼西可对胎儿造成伤害。告知患者胎儿的潜在风险，并使用有效的避孕方法。

上市及价格情况：库潘尼西目前还没有在国内上市，因此患者无法在国内进行购买，需要通过国外购买渠道进行购买。库潘尼西国外只有原研药，主要是美版原研药，价格十分高昂，大约74000元左右。