特殊情况下如何调整奥德昔巴特/奥维昔巴特（蓓尔唯）用量？

摘要 奥维昔巴特（Bylvay / 蓓尔唯）按体重计算剂量：PFIC 常用 40 微克 / 公斤每日一次，Alagille 综合征常用 120 微克 / 公斤每日一次，晨起随餐。疗效不佳可由医生上调，出现腹泻、肝功异常等反应时减量或暂停，体重变化需按新体重重算，不可自行调整。

结合说明书用法与调整规则，现用三点说明。

一、基础剂量与按体重计算规则

奥德昔巴特（odevixibat，Bylvay / 蓓尔唯）为口服胶囊，按实际体重计算剂量、每日一次晨起随餐。PFIC（3 月龄及以上）推荐起始约 40 微克 / 公斤每日一次；Alagille 综合征（12 月龄及以上）推荐约 120 微克 / 公斤每日一次。用药以儿童为主，体重增减后应由医生按当前体重重新核算剂量，不长期沿用旧剂量。

二、疗效不佳时的剂量上调

PFIC 若按 40 微克 / 公斤每日一次连续约 3 个月瘙痒改善不明显，医生评估后可逐步递增，最高一般不超过 120 微克 / 公斤每日一次，单日总量不超过 6 毫克。上调需结合瘙痒评分、胆汁酸、肝功能和耐受情况判断，不可自行加量。

三、出现反应或特殊情况时的下调与暂停

出现明显腹泻、腹痛等不耐受时，医生可能临时下调或短暂暂停，稳定后再恢复。肝功能异常或怀疑肝损伤时先减量或中断，稳定后再重启；若异常持续反复或发生腹水、出血、肝性脑病等肝失代偿事件，则永久停药。脂溶性维生素缺乏时先补充复查，加重则停药。任何加减量、暂停或停药都应遵医嘱。

结语

总的来说，奥德昔巴特用量以体重为基础、以疗效和耐受为依据：PFIC 由 40 微克 / 公斤起步、必要时由医生上调至最高 120 微克 / 公斤，ALGS 常用 120 微克 / 公斤；体重变化、腹泻、肝功异常和维生素缺乏都是重新评估剂量的信号，调整须由专科医生决定。

参考资料 美国国立医学图书馆 DailyMed 官方说明书 ——BYLVAY（odevixibat capsule）：https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=0935cd31-3251-4a0a-ac23-25ca4be12be9

作者：陶铭谦|药纷享医学编辑团队

医学审核：刘艳玲|药纷享医学审核团队

更新日期：2026年11月2日