尼达尼布治疗特发性肺纤维化

INPULSIS 1 和 2 试验旨在评估尼达尼布（一种细胞内酪氨酸激酶抑制剂）治疗特发性肺纤维化的疗效。总体而言，接受尼达尼布治疗的患者用力肺活量（FVC）（疾病进展的替代指标）下降率显着降低（两项试验中 P < 0.001）。 INPULSIS-2 试验还发现治疗组首次疾病恶化的时间显着增加 (P = 0.005)，但 INPULSIS-1 却没有。腹泻是两组中最常报告的不良事件，通常为轻度至中度，导致两项试验中只有不到 5% 的参与者停药。两项试验的严重不良事件发生率与安慰剂相比没有显着差异。尽管这是一项设计良好的试验，为尼达尼布治疗特发性肺纤维化提供了令人信服的支持，但它有一些局限性。它未能显示出尼达尼布对缩短首次疾病急性发作时间的明显作用，鉴于其与发病率和死亡率的高度相关性，这是一个重要的终点。

INPULSIS-1 和 2 试验于 2011 年 5 月至 2012 年 9 月期间在国际 205 个地点分别随机分组了 1066 名和 515 名患者。所有患者均为 40 岁或以上，在过去 5 年内被诊断为特发性肺纤维化。患者被随机分配接受每日两次 150 毫克尼达尼布或安慰剂治疗，总共 52 周，在此期间定期进行肺活量检测。总体而言，两项试验的治疗组调整后的用力肺活量年度下降均显着减少（两项试验均 P < 0.001）。 INPULSIS-1 治疗组之间首次急性加重时间相似 (P = 0.67)，但 INPULSIS-2 尼达尼布组显着较低 (P = 0.005)。两项试验中任何原因造成的死亡都没有显着差异。两项试验中超过 90% 的患者在使用尼达尼布时报告有轻度至中度腹泻。严重不良事件在各组之间没有显着差异。

2017年9月，尼达尼布在国内获批上市。国内上市的有尼达尼布有原研版和国产版本，两种版本都有两种规格，分别为100mg*30粒和150mg*30粒，原研版本的价格分别为1800元左右和4200元左右。原研版在国外的价格同国内价格差不多，在原研版方面患者可以考虑国内版本。另外，尼达尼布也有相关仿制版本，BDR生产上市国内的两种规格的价格分别为710元和810元。孟加拉碧康制药上市的规格为150mg*60粒价格为3230元左右。尼达尼布仿制药物版本较多，有尼达尼布仿制版本的需要可以联系我们进行了解。