马瓦卡坦-Camzyos（原研药）

【适应症】
本品是一种心肌球蛋白抑制剂，适用于治疗成人患者的II-III级（纽约心脏协会心功能分级）梗阻性肥厚性心肌病（HCM），可以改善心脏功能能力和缓解症状。

【推荐剂量】
-起始剂量：每次5mg，口服，每日1次，空腹服用。
-后续剂量：剂量依次滴定2.5mg，5mg，10mg，15mg，每日1次，口服，本品最大剂量为每次15mg，每日1次，口服。

【不良反应】
最常见的不良反应（>5%）：头晕（27%）和晕厥（6%）。

【药理作用】
本品是一种心肌肌球蛋白选择性的别构可逆性抑制剂。调节能进入“可结合肌动蛋白”（产生收缩力）状态的肌球蛋白头的数量，从而减少动力产生（收缩期）和残留（舒张期）横桥形成的概率。过量的肌球蛋白-肌动蛋白横桥的形成和超松弛状态的失调是HCM的机理特征。本品将整体肌球蛋白群转变到节能、可募集的超松弛状态。在HCM患者中，用本品抑制肌球蛋白可减少动力性左心室流出道（LVOT）梗阻并改善心脏充盈压。

【贮藏】
保存在20°C to 25°C室温下，允许在15°C-30°C温度范围内波动。
放在儿童接触不到的地方

【使用方法】
-本品口服给药，不带食物服用
-胶囊需要整粒吞服，胶囊不能被打开、咀嚼或掰开。
-当开始使用本品时，首先考虑LVEF，然后考虑LVOT梯度和患者临床状态，以确定适当的本品剂量。并在起始给药和维持用药阶段进行监测。

【推荐剂量】
-起始剂量：每次5mg，口服，每日1次，空腹服用。
-后续剂量：剂量依次滴定2.5mg，5mg，10mg，15mg，每日1次，口服。
-本品最大剂量为每次15mg，每日1次，口服。

【剂量调整】
-对于使用弱效CYP2C19抑制剂或中效CYP3A4抑制剂进行稳定治疗的患者：
本品推荐起始剂量为5 mg，每日一次。
-当患者开始使用弱效CYP2C19抑制剂或中度CYP3A4抑制剂时，将本品的剂量减少一个级别(即15mg→10mg；10mg→5mg；或5mg→2.5mg)。
-在使用抑制剂开始后4周安排临床和超声心动图评估，并且直到抑制剂使用开始后12周才上调本品剂量。
-对于正在接受本品2.5mg稳定治疗的患者，避免同时使用弱效CYP2C19和中度CYP3A4抑制剂。
-如果服用本品期间LVEF <50%，则中断治疗。如果在2.5mg剂量时中断，要么在2.5mg时重新开始，要么永久停药。

--患者在服用本品时可能会出现心力衰竭。需要定期进行LVEF和LVOT梯度评估，以谨慎确定剂量，实现适当的目标LVOT梯度，同时保持LVEF ≥50%并避免心力衰竭症状。详见下表。

【服用过量处理】
服用过量本品的数据有限。本品已被用于HCM患者，单剂量高达144mg。一名受试者单剂量服用144 mg后出现了严重的不良事件，包括血管迷走反应、低血压和心搏停止。本品用药过量的治疗包括停止本品，以及维持血液动力学稳定的医学支持措施，包括密切监测生命体征和LVEF以及根据患者的临床状态采取措施。

【漏服处理】
-如果出现漏服，发现后，马上补服，并按照正常服药计划服用下一剂；请勿同时服用双倍剂量用于弥补漏服剂量。

【不良反应】
最常见的不良反应（>5%）：头晕（27%）和晕厥（6%）。

【注意事项】
-心力衰竭：
一旦发生，请及时中断本品治疗
-导致心力衰竭或有效性丧失的药物相互作用：
为患者提供建议药物相互作用的可能性，包括与非处方药相互作用。
-胚胎-胎儿毒性：
本品可能造成胎儿伤害。建议育龄女性患者使用有效的避孕措施，直到最后一次给药4个月后。使用避孕药具不受CYP450酶诱导或加用非激素避孕药的影响。

【禁忌】
本品禁止与下列药物同时使用：
1.中到强效CYP2C19抑制剂或强效CYP3A4抑制剂；
2.中到强效CYP2C19诱导剂或中到强效CYP3A4诱导剂。

【特殊人群】
-妊娠：
根据动物实验数据，怀孕女性服用本品可能会对胎儿造成伤害。尚无关于妊娠期使用本品评估重大出生缺陷、流产或其他不良母胎结局的药物相关风险的人类数据。
-哺乳期：
人类或动物乳汁中是否含有本品、本品对母乳喂养婴儿的影响以及对泌乳量的影响尚不清楚。
-育龄女性和男性
根据动物数据，怀孕女性服用本品可能会对胎儿造成伤害。建议育龄女性患者使用有效的避孕措施，直到最后一次给药4个月后。
-儿童用药：
尚未确定本品在儿童患者中的安全性和有效性。
-老年用药：
临床试验包括263名服用本品的患者，其中95名患者年龄为65岁或以上(36.1%)，17名患者年龄为75岁或以上(6.5%)。年龄≥65岁的患者和年轻患者的安全性、有效性和药代动力学相似。
-肝损伤患者:
轻度(Child-Pugh A级)至中度(Child-Pugh B级)肝功能损害的患者无需调整剂量。本品对重度(Child-Pugh C级)肝损伤患者的影响尚不清楚。

适应症

【适应症】
本品是一种心肌球蛋白抑制剂，适用于治疗成人患者的II-III级（纽约心脏协会心功能分级）梗阻性肥厚性心肌病（HCM），可以改善心脏功能能力和缓解症状。

【药物相互作用】
-弱效CYP2C19 抑制剂和中效 CYP3A4 抑制剂：
可能增加心力衰竭的风险。如果开始使用这些药物，应减少本品剂量并密切监测患者不良反应。
-负性肌力药物：
当负性肌力药物开始服用或剂量增加时，需要密切观察患者临床指征和LVEF监测。应避免本品与负性肌力药物的共同给药。