【适应症】
本品适用于治疗青霉胺不耐受的≥5岁儿童及成人的肝豆状核变性（Wilson病）。

【推荐剂量】
-成人患者：
起始剂量通常对应最低推荐剂量，剂量应随患者的临床反应进行调整。
通常剂量为800-1600mg，口服，分2-4此服用。
-儿童患者：
剂量低于成人，取决于患者的年龄和体重。应根据患者临床反应调整剂量。治疗起始剂量为400-1000mg。

【不良反应】
-初始治疗时通常会出现恶心，偶尔会出现皮疹。
-十二指肠炎和严重结肠炎已有报道。
-神经功能恶化可能发生在治疗开始时。

【药理作用】
本品是一种螯合剂，具有多胺状结构和铜通过与四种成分形成稳定的复合物进行螯合
平面环中的氮。因此，本品的药效学作用取决于其化学性质螯合铜的性质，而不是它与受体、酶系统或任何其他相互作用的性质物种之间可能不同的生物系统。本品也可以螯合肠道中的铜束，从而抑制铜的吸收。

【贮藏】
-保持瓶子密闭，以防止受潮。
-本品应放置于儿童看不见和接触不到的地方。
-如果胶囊变得粘稠或潮湿，请勿使用。

【有效期】

3年，开封后3个月

【使用方法】
-本品口服用药
-本品空腹服用，至少餐前1小时或餐后2小时服用；与任何其他药物、食物或奶类至少间隔1小时。
-本品应整粒吞服，且用水送服

【剂量调整】
无

【服用过量处理】
如果服用过量，应观察患者，能会出现恶心、呕吐和头晕，进如发生，及时就医。本品没有解毒剂。

【漏服处理】
如果您忘记服用一剂，直接跳过漏服剂量，根据用药计划服用下一剂。不要服用双倍剂量来弥补忘记的剂量。

【不良反应】
-初始治疗时通常会出现恶心，偶尔会出现皮疹。
-十二指肠炎和严重结肠炎已有报道。
-神经功能恶化可能发生在治疗开始时。

【注意事项】
-对驾驶和使用机器的能力的影响：
本品对驾驶和使用机器的能力没有影响或可以忽略不计。
-当患者从另一种曲恩汀制剂更换时，建议谨慎，因为可以使用三恩汀盐，它可能具有不同的三恩汀含量（碱）和不同的生物。可能需要调整剂量。
-本品是一种螯合剂，已被发现可以降低血清铁水平。补铁在某些情况下可能需要。口服铁剂应在与曲恩汀在不同时间服用。
-没有证据表明钙和镁抗酸剂会改变本品的疗效，但仍然建议分开服用。
-在先前接受过 D-青霉胺治疗的患者中，已有报告出现狼疮样反应，然而，在随后的本品治疗期间，无法确定是否存在因果关系。
-接受本品的患者应定期接受医疗监督，并适当控制临床症状和铜水平的所有可用临床数据，以便优化治疗。 建议每年至少监测两次。

【禁忌】
对本品活性成份或任何赋形剂过敏者，禁用本品。

【特殊人群】
-儿童：
本品用于5岁以下儿童的安全性和有效性尚未确立。
-孕妇：
孕妇使用本品的数据有限。动物研究表明具有生殖毒性，这可能是本品诱导的结果铜缺乏症。充分评估临床收益和风险后，怀孕期间可使用本品。应考虑将本品的剂量将至最低有效剂量并监测妊娠情况，以便及时发现胎儿的异常并进行评估母体血清铜水平。
-哺乳期:
有限数据显示本品不在人乳中分泌。但是，对新生儿/婴儿的风险不能排除。需要评估母乳对婴儿的益处和本品治疗对母亲的益处后，才能决定是否放弃母乳喂养或放弃本品治疗。
-生育力：
目前尚不清楚本品是否对人类生育能力有影响。
-老年人：
在成年健康受试者中进行的临床研究数据表明，年龄、性别和体重似乎不会影响本品的药代动力学。
-种族：
尚未对种族间差异进行药代动力学分析。
-肾功能损伤：
关于肾功能不全患者的信息有限。因此，肾功能不全患者的推荐剂量与成人相同。
-肝功能损伤：
关于肝功能不全患者的信息有限。因此，肝功能不全患者的推荐剂量与成人相同。

【适应症】
本品适用于治疗青霉胺不耐受的≥5岁儿童及成人的肝豆状核变性（Wilson病）。

【药物相互作用】
尚未进行交互作用研究。