四盐酸曲恩汀

【适应症】
本品是一种耐受性良好且有效的青霉胺替代产品，适用于治疗已脱铜且对青霉胺耐受的稳定型威尔逊病（肝豆状核变性）成年患者。

【推荐剂量】
-推荐的起始日总剂量为300-3000mg，口服，分次服用（每日2次）。
-本品每日总剂量不应超过3000mg。

-下表提供了本品起始日总剂量与青霉胺剂量的转换：

-开始服用本品前应停用青霉胺。
-根据患者的临床评估和血清铜水平的监测，调整本品每日总剂量。

-如果本品日总剂量药片数量不能平分，则在日剂量第一次用药时服用较多的药片数量，详见下表：

【不良反应】
最常见的不良反应（>5%）是腹痛、排便习惯变化、皮疹、脱发和情绪波动。

【药理作用】
本品是一种铜螯合剂，通过形成稳定的复合物来消除体内吸收的铜，然后通过尿液排泄清除这些复合物。本品还在肠道中螯合铜，减少铜的吸收。

【贮藏】
保存在20°C-25°C室温下，允许在15°C-30°C温度范围内波动。 

【有效期】

美版为24个月；欧盟版30个月

【使用方法】
-本品口服给药
-开始本品前需停用青霉胺
-本品需要空腹服用，即饭前至少1小时或饭后2小时服用，并且与任何食物或牛奶间隔至少1小时。
-服用本品与服用其他口服药物至少间隔1小时。
-避免本品与矿物质补充剂，共同给药。如果联合使用是不可避免的：
*铁：在服用铁补充剂之前或之后至少2小时服用本品。
*其他矿物质补充剂：服用其他矿物质补充剂前至少1小时或之后至少2小时服用本品。
-直到给药前，不要从泡罩包装中取出药片。
-本品需整片吞服，切勿压碎、咀嚼或溶解药片。
-避免本品用于无法吞咽片剂的患者。
-从其他曲恩汀药品切换为本品：本品不能与其他曲恩汀药品在毫克/毫克的基础上替代。
-铜的临床监测和实验室监测：根据临床评估和血清非铜蓝蛋白铜 （NCC） 水平调整本品的每日总剂量。
-本品开始使用前、治疗后3个月及以后每6个月监测血清非铜蓝蛋白铜 （NCC） 水平。

【推荐剂量】
-推荐的起始日总剂量为300-3000mg，口服，分次服用（每日2次）。
-本品每日总剂量不应超过3000mg。

-下表提供了本品起始日总剂量与青霉胺剂量的转换：

-开始服用本品前应停用青霉胺。
-根据患者的临床评估和血清铜水平的监测，调整本品每日总剂量。

-如果本品日总剂量药片数量不能平分，则在日剂量第一次用药时服用较多的药片数量，详见下表：

【剂量调整】
无

【服用过量处理】
偶有本品过量病例的报道。大量过量服用60克盐酸曲恩汀（相当于 80 克 CUVRIOR）导致恶心、呕吐、头晕、轻度急性肾损伤、轻度低磷血症、低血清锌和低血清铜。患者静脉注射补水和支持措施后康复。
本品急性过量没有解毒剂。长期使用本品的剂量超过最大推荐剂量导致铁粒幼细胞性贫血。

【漏服处理】
无

【不良反应】
最常见的不良反应（>5%）是腹痛、排便习惯变化、皮疹、脱发和情绪波动。

【注意事项】
-治疗开始时临床症状恶化的可能性：
可能包括神经功能恶化。如果临床情况恶化，调整本品剂量或停药。
-铜缺乏：
需要定期监测。
-缺铁：
如果出现缺铁，可给予短期补铁。
-超敏反应：
如果出现皮疹或其他超敏反应，请考虑停用本品。

【禁忌】
对本品或本品中的任何赋形剂过敏者，禁用本品。

【特殊人群】
-妊娠：
从已发表的文献和几十年来使用本品治疗的上市后经验中获得的可用数据，未发现任何与本品相关的重大出生缺陷、流产或其他不利的母亲或胎儿结局的风险。
-哺乳期：
现有已发表的文献尚未报告通过母乳暴露于本品的婴儿出现药物相关的不良反应，没有关于本品对产奶量影响的数据。
-儿童：
儿童患者服用本品的安全性和有效性尚未确定。
-老年人：‘
未发现老年患者和年轻患者之间的反应差异，但使用本品的剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。

【适应症】
本品是一种耐受性良好且有效的青霉胺替代产品，适用于治疗已脱铜且对青霉胺耐受的稳定型威尔逊病（肝豆状核变性）成年患者。

【药物相互作用】
-矿物质补充剂（如铁、锌、钙、镁）：
避免本品与矿物质补充剂，共同给药。如果联合使用是不可避免的：
*铁：在服用铁补充剂之前或之后至少2小时服用本品。
*其他矿物质补充剂：服用其他矿物质补充剂前至少1小时或之后至少2小时服用本品。
-其他口服药物：
至少间隔 1 小时服用本品。